90岁的樊大爷（化名），因突发晕厥2天到我院心血管内科就诊。问诊得知，3年来樊大爷间断出现心慌、胸闷不适，持续几分钟自行缓解，并有头晕、黑懵等症状，但没有就医。

入院后，动态心电图结果让医生捏了把汗：间断性三度房室传导阻滞，最慢心率只有29次/分（正常60—100次），相当于心脏随时可能“停工”，需要植入心脏起搏器。但棘手的是，完善超声和CT检查显示：镜面右位心（心脏长在右侧胸腔）+腹腔脏器转位+永久左上腔（常人应为右上腔）。

这是一种发病率仅1/10000的先天畸形，

意味着其心脏与常人呈镜像对称，

所有血管走向完全反转。

起搏器植入是心血管内科的常规手术，但樊大爷的「反转心脏」让每一步操作都变成难题：

1、路径反了。常规从左侧锁骨下静脉穿刺，但他的永存左上腔静脉必须改为右侧入路。

2、解剖反了。心房心室位置镜像对称，导管操作方向需完全相反，稍有不慎可能穿孔。

3、经验空白。查找相关的资料文献发现，国内外此类案例报道极少，咨询兄弟医院也无右位心起搏器的植入经验。

"就像习惯用右手的人突然要用左手写字，还要闭着眼睛写。"手术团队成员坦言。

常规的起搏器植入术，我院早已开展，但对于罕见镜面右位心植入双腔起搏器本就是一个挑战，加上血管入路畸形，就难上加难。为保证患者的手术顺利进行，心血管内科一病区主任滕伟立即组织科室人员充分探讨研究，制定了个体化的手术策略，并提前演练手术配合，结合患者静脉血管走行，穿刺右侧腋静脉，囊袋置于右侧锁骨下区域，起搏导线的塑形及置入手法的改变……这些问题在术前都做了充分的准备。

一切准备就绪，手术仅用时60分钟成功完成双腔心脏起搏器置入，测试各参数良好。术后复查胸部正位片起搏器及电极位置良好，工作状态正常。“这不仅是技术挑战，而需要重建整个手术思维体系。”滕伟表示，该案例为特殊解剖结构患者的安全诊疗提供了宝贵经验。目前樊大爷已康复出院，随访显示起搏器功能正常。

什么是右位心？

滕伟解释道，右位心是心脏位于右侧胸腔的总称，是一种罕见的先天性心脏病，约1万人中仅有1例，常合并全内脏转位。多数人无明显症状，但就医时务必主动告知医生，否则可能造成误诊（如阑尾炎疼痛在左下腹）。右位心一般分为三类：

1、真正右位心（又称镜面性右位心），心脏和大血管全部反位，常伴有内脏转位；

2、心脏右移，由于肺、胸膜或纵隔的病变使心脏向右移位；

3、右旋右位心，也叫“假性右位心”主要表现为心脏向右移位，并做逆时针旋转所致。

该案例的成功实施，不仅展现了我院处理复杂心血管疾病的技术实力，更为罕见解剖结构心脏病诊疗提供重要参考。未来，我院心血管内科将不断加强学科团队建设，加快全新诊疗技术推广应用，助力更多特殊患者重获"心"生。