“您好，是血液病科吗？我是神经内科，有位病人，血小板7，双下肢紫癜，请急会诊。”血液病科医生马上赶到神经内科病房查看患者。患者是六十多岁的男性，因发热伴胸闷2天住院，既往患有高血压病、冠心病，入院时神情淡漠，双下肢皮下出血。急查血显示：血小板极低，轻度贫血，有黄疸，血肌酐升高，心肌酶升高，进一步查血，网织红细胞比例升高，外周血可见盔形破碎红细胞。血液病科医生初步判断，患者的诊断很可能是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。因为患者暂时无严重出血，所以不建议输血小板。

“不建议输血小板！为何？”

让我们来认识一下TTP，这种血液病中沉默的杀手。

TTP是一种少见、严重的血栓性微血管病。它的核心发病机制是：血浆中的血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）缺乏或活性降低，导致血管内皮细胞异常释放的超大分子血管性血友病因子，不能被及时降解，于是自发结合血小板，在微血管内形成微血栓，引起血小板消耗性减少、微血管病性溶血，进而引发一系列脑、肾、心等脏器功能障碍的临床表现。

怀疑TTP的患者，一定要谨慎选择输血小板，因为输入的血小板可能会加重血栓形成。所以，一般只有患者出现危及生命的出血时，才会在严密监测下，输注血小板。

完全符合TTP典型“五联症”表现的患者相对较少，临床表现为微血管病性溶血、血小板减少及神经精神症状的“三联征”患者相对多见。由于部分TTP患者神经精神症状也不显著，所以如果发现微血管病性溶血和血小板减少时，就要高度警惕患有TTP的可能，及时进行相关实验室检查和全面临床评估。

此位患者考虑TTP，立即转入血液病科继续诊治。在完善骨髓检查、ADAMTS13活性及抑制物检测等以后，患者明确诊断为TTP。

TTP的治疗目标是尽快恢复ADAMTS13活性，主要治疗手段包括：血浆置换、免疫抑制药物、新型单克隆抗体药物以及对症支持治疗。如果治疗不及时，死亡率高达90%。

血液病科仝玉雪医生、刘自磊博士积极联系协调我院重症医学科、肾内科、透析室、输血科、心内科、神经内科等多个科室，在大家的共同努力下，立即为患者进行了血浆置换、免疫抑制治疗及对症支持治疗。在医护人员的精心治疗与护理下，老先生病情明显好转，血小板升至正常，精神改善，未再发热。患者及家属十分满意，近日顺利出院。

最后，血液病科李旭主任再次提醒大家，血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，病死率高。当患者出现不明原因的意识障碍、皮肤粘膜出血、发热、黄疸或血尿时，及时就医，明确诊断。TTP与自身免疫异常有关，通过及时完善的治疗，是可以被控制的，患者能够重新拥抱健康快乐的生活。